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==================== THE KASABACH–MERRITT PHENOMENON  ==================== Large congenital hemangiomas may result in shunting of blood and high-output cardiac failure or entrapment of platelets and a thrombocytopenic coagulopathy and a potentially life-threatening hemorrhage (the Kasabach–Merritt syndrome or phenomenon) (Fig). The pathogenesis of congenital hemangiomas is poorly understood. There is an association with prematurity. Kasabach-Merritt phenomenon is a rare, life-threatening condition in which either of two specific vascular tumors (tufted angioma or kaposiform hemangioendothelioma) traps and destroys platelets, which are a component of blood that helps clotting. This condition is also associated with other abnormal clotting conditions in which there is excessive consumption of clotting factors. Kasabach-Merritt phenomenon does not occur in children with infantile hemangiomas. Tumors usually occur shortly after birth and are equally common in males and females. These ...
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Nature de la cellule Sternberg-Reed
#Maladie_de_HODGKIN
#INFO_MED
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**Les cellules de Reed-Sternberg sont de grandes cellules (environ 50 μm) malignes caractéristiques des lymphomes de Hodgkin et infiltrant les ganglions. Ces cellules sont caractérisées par un noyau volumineux bi- ou polylobé, la présence d’un nucléole, souvent unique, mais volumineux, d’une basophilie soutenue. Plus la maladie est avancée et plus ces cellules sont retrouvées en nombre important.
**Elles ont été décrites pour la première fois en 1898 par Carl Sternberg (de) puis par Dorothy Reed (en) (1874-1964) en 1902, d’où leur nom de cellules de Sternberg ou de Reed-Sternberg.
**Elle n’est pas connue avec certitude et certains doutent que cette cellule soit l’expression la plus directe de la maladie.
**Son origine est équivoque : des arguments pour une origine monocytaire, lymphocytaire, de type T ou B se heurtent tous à la difficulté d’isoler les cellules pathologiques de la population ganglionnaire « réactionnelle ».
Une dernière étude de 2005 montrerait une origine lymphoïde.
**On ne décèle habituellement pas de réarrangement des gènes des immunoglobulines ni du récepteur du lymphocyte T.
**L’origine de la cellule tumorale dans la maladie de Hodgkin a été longuement débattue, mais plusieurs travaux récents indiquent qu’un certain nombre de maladies de Hodgkin
se développent à partir de lymphocytes de la lignée B. Une production locale de cytokines par la cellule de Sternberg-Reed est mise en relation avec l’infiltrat inflammatoire qui entoure ces cellules malignes.
** Le virus d’Epstein Barr (EBV) peut être détecté dans les cellules de Reed-Sternberg, dans une proportion très variable de cas et il n’y a aucune preuve de son rôle dans la survenue de la maladie.

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